Глава 30. КИСТЫ И ВРОЖДЁННЫЕ АНОМАЛИИ ЖЁЛЧНЫХ ПУТЕЙ - Глава 30. КИСТЫ И ВРОЖДЁННЫЕ АНОМАЛИИ ЖЁЛЧНЫХ ПУТЕЙ - Ш.Шерлок,...
Ш.Шерлок, Дж.Дули Заболевания печени и жёлчных путей (ГЭОТАР, 1999) Разместил(а): sashka82 (42087kb.) Страница 66/78 | Глава 30. КИСТЫ И ВРОЖДЁННЫЕ АНОМАЛИИ ЖЁЛЧНЫХ ПУТЕЙ Кистозные заболевания печени Диагностика кистозных поражений печени и жёлчных протоков улучшилась благодаря совершенствованию методов визуализации печени и жёлчных путей и биопсии печени. Применение этих методов показывает, что кистозные заболевания печени — это целая группа заболеваний [43], которые могут встречаться в различных комбинациях (рис. 30-1). К ним относят поликистоз печени, микрогамартому, врождённый фиброз печени, врождённые расширения внутрипеченочных жёлчных протоков (болезнь Кароли) и кисты общего жёлчного протока (рис. 30-2). Клинически кистозные заболевания проявляются тремя синдромами (синдром объёмного образования, синдром портальной гипертензии и холангит), выраженными в разной степени. Обычно они носят наследственный характер. В той или иной степени присутствует кистозное поражение почек. Считают, что гепатобилиарные аномалии развиваются в эмбриональном периоде из выростов протоковой пластинки в различных участках билиарного дерева [11]. Врождённый фиброз печени, кисты жёлчных протоков и синдром Кароли могут осложняться развитием злокачественных опухолей [4, 39]. Рис. 30-1. Диаграмма Венна представляет данные 51 больного, у многих из которых отмечено более чем одно кистозное заболевание. Наиболее часто наблюдалось сочетание врождённого фиброза печени и болезни Кароли. Часто встречаются микрогамартомы, хотя в данной группе они имелись только у 10 больных [43]. Рис. 30-2. Кистозные заболевания: спектр патологических проявлений. Поликистозная болезнь у детей Заболевание наследуется по рецессивному типу и может проявляться в перинатальном, неонатальном или младенческом периоде (табл. 30-1). Прогноз определяется поражением почек. При морфометрии показано, что неонатальные и младенческие формы являются одним и тем же заболеванием [25]. Со временем выраженность поражения печени и почек у отдельных больных может меняться. Возможно сочетание с кистами общего жёлчного протока. Степень поражения печени и почек у разных больных различна. Поликистозная болезнь у взрослых Кисты печени, вероятно, имеют наследственную природу; они сходны с кистами почек и часто сочетаются с поликистозом почек, который наследуется по аутосомно-доминантному типу. Описан изолированный поликистоз печени, наследуемый по аутосомно-доминантному типу, без сочетания с поликистозом почек [34]. Кисты могут представлять собой порок развития внутрипеченочных жёлчных протоков в портальных трактах в период, когда размеры зародыша составляют приблизительно 23 мм и слепо заканчивающиеся жёлчные протоки первого поколения замещаются активно пролиферирующими жёлчными протоками второго поколения. Дегенерация и деформация протоков первого поколения могут привести к образованию кист. Кисты, часто носящие локальный характер, сочетаются с нормальными жёлчными протоками второго поколения, поэтому нарушения функции жёлчных путей не возникает. Морфологические изменения В зависимости от количества и величины кист размеры печени могут быть как нормальными, так и значительно увеличенными. Кисты могут располагаться диффузно или локализуются в одной доле, обычно в левой. Поверхность печени может быть значительно деформирована. Размеры кист колеблются от булавочной головки до головы ребёнка; объём наиболее крупных из них превышает 1 л. Диаметр кист редко превышает 10 см. Наиболее крупные кисты, вероятно, образуются при разрыве септ, разделяющих соседние кисты, и на разрезе печень может напоминать пчелиные соты. Стенки полостей тонкие, внутри содержится прозрачная или коричневая жидкость, образующаяся при разрушении элементов крови. Жёлчь в просвете отсутствует, так как кисты не сообщаются с жёлчными путями. Кисты могут осложняться кровотечением или присоединением инфекции. Гистологически (рис. 30-3) дольковая структура печени сохранена, гепатоциты не изменены. Кистозные участки располагаются вместе с жёлчными протоками и билиарными микрогамартомами в портальных зонах [36], окружены соединительнотканными капсулами и выстланы цилиндрическим или кубическим эпителием. Часто наблюдается кистозное поражение других органов, в том числе почек, селезёнки, поджелудочной железы, яичников и лёгких. Поликистоз почек встречается почти у половины больных с поликистозом печени. В большинстве случаев (50 — 88%) у больных с поликистозом почек имеется поликистоз печени [18, 21]. Распространённость заболевания с возрастом увеличивается [18]. Таблица 30-1. Поликистозная болезнь печени Подтип Характер наследования Возраст появления первых признаков Характер поражения печени Портальная гипертензия Поражение почек* Кистозная болезнь у детей Перинатальная Рецессивный Момент рождения Фиброз + Дилатация протоков + 90% Неонатальная Рецессивный 1 мес Фиброз ++ Дилатация протоков + 60% Младенческая Рецессивный 3 — 6 мес Фиброз ++ Дилатация протоков + Часто 25% Врождённый фиброз печени Рецессивный Детский или взрослый Фиброз +++ Дилатация протоков + Обычно 0-10% Поликистозная болезнь у взрослых Доминантный Взрослый Кисты Редко Кисты Расширения внутрипеченочных жёлчных протоков (болезнь Кароли) См. текст Холангит в любом возрасте Только дилатация протоков * Доля канальцев с кистозными изменениями. Рис. 30-3. Поликистоз печени. Кисты имеют различные размеры и выстланы плоским эпителием. Окраска гематоксилином и эозином, х63. Содержимое кист Жидкость, содержащуюся в кистах, получают путём аспирации иглой под ультразвуковым контролем |16]. Её состав и реакция на секретин свидетельствуют в пользу предположения, что жидкость выделяется функционирующим эпителием жёлчных протоков, выстилающим полость кист. Клинические проявления Во многих случаях поражение печени выявляют случайно, при сканировании или на аутопсии. Иногда поводом для обследования служит какое-либо другое заболевание или поликистоз почек. Клинические симптомы обычно появляются на четвёртом или пятом десятилетии жизни. У рожавших женщин кисты обычно более крупные [19]. Больных беспокоят дискомфорт и тупые боли в животе. При надавливании на область желудка и двенадцатиперстной кишки появляются неприятные ощущения в желудке, тошнота, метеоризм, иногда рвота. Причиной острой боли могут быть разрыв кисты или кровоизлияние в неё. Асцит, обструктивная желтуха [51] и нарушение венозного оттока от печени [48] встречаются редко. Клинические проявления чаще бывают обусловлены сопутствующим поликистозом почек. При обследовании печень может не пальпироваться, но может быть очень большой и заполнять значительную часть брюшной полости. Край её плотный, поверхность неровная. Отличить кисты от других видов узлов в печени трудно. При двустороннем увеличении почек и неровности их контуров можно заподозрить сопутствующий поликистоз почек. Функция печени не нарушена, поскольку гепатоциты не поражаются. Возможно повышение активности щелочной фосфатазы (ЩФ) и -глутамилтранспептидазы, но уровень билирубина в сыворотке нормальный. Иногда наблюдается обструкция воротной вены с варикозным расширением вен пищевода и кровотечением из них. Селезёнка не увеличена. Методы визуализации Наиболее важное диагностическое значение имеет ультразвуковое исследование (УЗИ) (рис. 30-4). Также используется компьютерная томография (КТ) (рис. 30-5). При внутривенном введении контрастного вещества плотность объёмного образования не увеличивается. Дифференциальный диагноз Поликистозную болезнь печени следует подозревать у людей, часто старше 30 лет, с гепатомегалией, неровной поверхностью печени при Рис. 30-4. Поликистоз печени у взрослого: при УЗИ выявляются множественные эхо-негативные объёмные образования. Рис. 30-5. КТ с контрастированием: картина поликистоза печени. пальпации без признаков нарушения функции печени, находящихся в удовлетворительном сосотоянии и имеющих поликистоз почек или семейный анамнез поликистоза. Поликистоз можно ошибочно принять за эхинококкоз (см. главу 27). Метастазы в печень сопровождаются недомоганием, потерей массы тела, быстрым увеличением размеров печени и, возможно, признаками первичного опухолевого процесса. Цирроз может сопровождаться признаками поражения гепатоцитов и увеличением селезёнки. Прогноз и лечение Продолжительность жизни при поликистозной болезни печени может быть достаточно большой. Прогноз определяется сопутствующим поражением почек. Карцинома развивается крайне редко. Оперативное лечение, как правило, не требуется. Аспирация содержимого кисты под контролем УЗИ, несложная и эффективная процедура, позволяет контролировать острые симптомы. Однако жидкость в дальнейшем вновь накапливается. Крупные анатомически доступные кисты диаметром более 10 см, которые проявляются клинически, могут быть удалены. Если значительно увеличенная печень ограничивает активность больного, в большинстве случаев можно добиться улучшения путём оперативной фенестрации кист, иногда в сочетании с резекцией печени [17, 35, 49]. Возможна успешная трансплантация печени [42]. Оба вмешательства связаны с риском смерти больного. Врождённый фиброз печени [23] Гистологическими признаками являются широкие плотные коллагеновые фиброзные тяжи, окружающие неизменённые печёночные дольки (рис. 30-6) [23]. Тяжи содержат большое количество микроскопических, полностью сформированных жёлчных протоков (рис. 30-7), в некоторых из них содержится жёлчь. Ветви артерий имеют нормальное строение или гипоплазированы, в то время как размеры вен уменьшены. Воспалительная инфильтрация отсутствует. Возможно сочетание с Рис. 30-6. Врождённый фиброз печени. Широкие тяжи фиброзной ткани, содержащие жёлчные протоки, разделяют и окружают дольки печени. Импрегнация серебром, х36 [23]. Рис. 30-7. Врождённый фиброз печени. В портальных трактах выявляется плотная зрелая фиброзная ткань, содержащая аномальные жёлчные протоки. Окраска гематоксилином и эозином, х40. См. также цветную иллюстрацию на с. 791. синдромом Кароли, а также с кистой общего жёлчного протока. Наблюдаются спорадическая и семейная формы заболевания, которое наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Предполагают, что патогенез связан с нарушением формирования протоковой пластинки междольковых жёлчных протоков [15]. Обычно развивается портальная гипертензия, иногда вследствие дефектов основных ветвей воротной вены, но чаще в связи с гипоплазией или сдавлением фиброзной тканью ветвей воротной вены внутри фиброзных тяжей, окружающих узелки. Сопутствующее поражение почек включает почечную дисплазию, поликистоз почек у взрослых [9] и нефронофтиз (медуллярная губчатая почка) [5]. Клинические проявления Заболевание часто ошибочно принимают за цирроз. Диагноз обычно устанавливают в возрасте 3 — 10 лет, но иногда значительно позже, у взрослых. Мужчины и женщины болеют одинаково часто. Первыми проявлениями могут быть кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода, выраженная бессимптомная гепатомегалия с очень плотным краем печени, спленомегалия (рис. 30-8 и табл. 30-2). Рис. 30-8. Девочка 8 лет. При рутинном обследовании выявлена гепатоспленомегалия. При биопсии печени выявлен врождённый фиброз печени. Общее развитие нормальное. Таблица 30-2. Первые клинические проявления врождённого фиброза печени у 16 больных Проявление Число больных Возраст больных, годы Увеличение живота 9 2,5-9 Кровавая рвота или мелена 5 3-6 Желтуха 1 10 Анемия 1 16 Возможно сочетание поликистоза с другими врождёнными аномалиями, особенно жёлчевыводящих путей, сопровождающимися холангитом [14]. Заболевание может осложняться карциномой, как гепатоцеллюлярной, так и холангиоцеллюлярной, а также железистой гиперплазией. Обследование Уровни белка, билирубина в сыворотке и активность сывороточных трансаминаз обычно нормальные, но активность ЩФ сыворотки в некоторых случаях может повышаться. Биопсия печени необходима для установления диагноза. Её выполнение может затруднять плотная консистенция печени. При УЗИ выявляют участки значительно повышенной эхогенности, соответствующие плотным тяжам фиброзной ткани. При чрескожной или эндоскопической холангиографии выявляют сужение внутрипеченочных жёлчных протоков, что позволяет предполагать наличие фиброза. Портальная венография выявляет коллатеральное кровообращение и нормальные или деформированные внутрипеченочные ветви воротной вены [23]. При УЗИ и КТ, внутривенной пиелографии выявляют кистозные изменения в почках или медуллярную губчатую почку. Прогноз и лечение Врождённый фиброз печени следует дифференцировать с циррозом печени, поскольку при фиброзе печени функция гепатоцитов не нарушается и прогноз значительно лучше. У больных этой группы в случае кровотечения хороший эффект даёт наложение портокавального анастомоза. Причиной смерти больного может служить почечная недостаточность. Возможна успешная трансплантация почки. Врождённые расширения внутрипеченочных жёлчных протоков (болезнь Кароли) Это редкое заболевание характеризуется наличием врождённых сегментарных мешотчатых расширений внутрипеченочных жёлчных протоков без других гистологических изменений в печени. Расширенные протоки сообщаются с основной системой протоков, могут инфицироваться и содержать камни (рис. 30-9). Характер наследования болезни Кароли точно не установлен [46]. Почки обычно интактны, однако возможно сочетание с эктазией канальцев почек крупными кистами. Клинические проявления Заболевание может проявляться в любом возрасте, но чаще у детей и молодых людей, в виде болей в животе, гепатомегалии, лихорадки при наличии грамотрицательной септицемии [28]. Примерно 75% больных составляют мужчины. Желтуха отсутствует или слабо выражена, но во время эпизодов холангита может усиливаться. Портальная гипертензия не развивается. Рис. 30-9. Болезнь Кароли. При эндоскопической холангиографии выявляются мешотчатые расширения внутрипеченочных жёлчных протоков, в некоторых из них содержатся множественные камни. Отмечается избыточный ток жёлчи, который усиливается после введения секретина, стимулирующего протоковую секрецию. Вероятно, усиленный ток жёлчи в покое обусловлен наличием кист [47]. Методы визуализации Диагностике помогают УЗИ и КТ (рис. 30-10); при контрастировании на фоне расширенных внутрипеченочных жёлчных протоков выявляются ветви воротной вены (симптом «центрального пятна») [8]. Эндоскопическая или чрескожная холангиография позволяет установить диагноз (см. рис. 30-9). Общий жёлчный проток не изменен, во внутрипеченочных протоках выражены участки мешотчатого расширения, чередующиеся с нормальными протоками. Изменения могут локализоваться в одной половине печени [29]. Эта картина отличается от первичного склерозирующего холангита, при котором отмечаются неровность контуров и сужение общего жёлчного протока и неровность контуров и расширение внутрипеченочных протоков. При циррозе крупные жёлчные протоки имеют гладкие контуры и огибают узлы регенерации. Заболевание примерно в 7% случаев [13] осложняется холангиокарциномой. Лечение При холангите назначают антибиотики; камни общего жёлчного протока удаляют эндоскопическим или хирургическим путём. При внутрипеченочных камнях успешно применяют урсодезоксихолевую кислоту [38]. Рис. 30-10. Болезнь Кароли. При КТ после внутривенного контрастирования выявляется расширение внутрипеченочных жёлчных протоков, к которым примыкают контрастированные ветви воротной вены. При поражении одной половины печени возможна её резекция [29]. Следует рассмотреть возможность трансплантации печени, однако инфекция обычно является противопоказанием к ней. Прогноз неблагоприятный, хотя рецидивы холангита могут наблюдаться в течение многих лет. Почечная недостаточность как причина смерти нехарактерна. Врождённый фиброз печени и болезнь Кароли Болезнь Кароли часто сочетается с врождённым фиброзом печени [43], и это состояние называют синдромом Кароли. Оба заболевания развиваются вследствие сходных нарушений формирования эмбриональной протоковой пластинки на разных уровнях билиарного дерева. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу, проявляется болями в животе и холангитом или кровотечением из варикозно-расширенных вен пищевода (рис. 30-11). При аутопсии у новорождённых описано сочетание признаков врождённого фиброза печени, болезни Кароли и поликистоза почек [12]. Рис. 30-11. Прогрессирование симптомов у 5 больных с сочетанием врождённого фиброза печени и болезни Кароли, у которых имелись кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода и холангит. Во всех случаях сначала развивалось кровотечение, а затем, спустя в среднем 10 лет, присоединялся холангит. ПКШ — портокавальный шунт [43]. Киста общего жёлчного протока Киста общего жёлчного протока представляет собой его расширение. Жёлчный пузырь, пузырный проток и печёночные протоки выше кисты не расширены в отличие от стриктур, при которых расширяется всё билиарное дерево выше стриктуры. Возможно сочетание кисты общего жёлчного протока с болезнью Кароли. При гистологическом исследовании стенка кисты представлена фиброзной тканью, не содержащей эпителия и гладких мышц. У больных с кистой общего жёлчного протока описана аномалия слияния его с панкреатическим протоком (длинный общий сегмент). Предполагают, что образование кисты обусловлено рефлюксом ферментов поджелудочной железы в жёлчные пути [24]. Кисты общего жёлчного протока классифицируют (рис. 30-12) [26] следующим образом: Тип I — сегментарная или диффузная веретенообразная дилатация. Тип II — дивертикул. Тип III — холедохоцеле дистальной части общего жёлчного протока, преимущественно внутри стенки двенадцатиперстной кишки. Тип IV — анатомические изменения, свойственные типу I, сочетаются с кистой внутрипеченочных жёлчных протоков ( IVa ; тип Кароли) или с холедохоцеле ( IV б). Если выделяют тип V, под ним понимают болезнь Кароли. Наиболее часто встречается веретенообразная внепеченочная киста (тип I), следующая по частоте форма — сочетание внутри- и внепеченочных изменений (тип IVa) [20, 26]. По-прежнему нет единого мнения о том, следует ли рассматривать холедохоцеле (тип III) как кисту [41]. Изредка наблюдается изолированная кистевидная дилатация внутрипеченочных жёлчных протоков [44]. Киста типа I выявляется как частично забрюшинное кистозное опухолевидное образование, размеры которого подвержены значительным колебаниям: от 2 — 3 см до достигающих объёма 8 л. Киста содержит тёмно-коричневую жидкость. Она стерильна, но может вторично инфицироваться. Киста может разрываться. На поздних стадиях заболевание может осложняться билиарным циррозом. Кисты холедоха могут сдавливать воротную вену, что приводит к портальной гипертензии. Возможно развитие в кисте или в жёлчных протоках злокачественных опухолей [26]. Описан билиарный папилломатоз с мутацией гена K - ras [32]. Клинические проявления У младенцев заболевание проявляется длительным холестазом. Возможна перфорация кисты с развитием жёлчного перитонита. У детей более старшего возраста и у взрослых заболевание обычно Рис. 30-12. Классификация типов врожденной дилатации жёлчных путей (кист общего жёлчного протока) (тип IVb — это сочетание типов I и III). проявляется преходящими эпизодами желтухи, болями на фоне объёмного образования в животе. У детей чаще, чем у взрослых (соответственно в 82 и 25% случаев), отмечается по крайней мере два признака из этой «классической» триады. Хотя ранее заболевание относили к разряду детских, в настоящее время его чаще диагностируют у взрослых. В четверти случаев первыми проявлениями служат симптомы панкреатита |26|. Кисты общего жёлчного протока чаще развиваются у японцев и других восточных народов. Желтуха носит перемежающийся характер, относится к холестатическому типу и сопровождается лихорадкой. Боль коликообразная, локализуется в основном в правом верхнем квадранте живота. Объёмное образование обусловлено кистой, выявляется в правом верхнем квадранте живота, имеет разные размеры и плотность. Кисты общего жёлчного протока могут сочетаться с врождённым фиброзом печени или болезнью Кароли. Важное значение имеют нарушения дренажа жёлчи и секрета поджелудочной железы, особенно если протоки соединяются под прямым или острым углом [33|. Методы визуализации При обзорной рентгенографии брюшной полости выявляют мягкотканное образование. У младенцев при сканировании с производными иминодиацетата или при УЗИ кисту иногда можно выявить in utero или в послеродовом периоде. У детей более старшего возраста и взрослых кисту выявляют при УЗИ или КТ. Все методы диагностики могут давать ложноотрицательный результат [40]. Диагноз подтверждают при чрескожной или эндоскопической холангиографии (рис. 30-13). Рис. 30-13. Эндоскопическая холангиограмма женщины 21 года, страдающей кистой общего жёлчного протока типа I. Видно значительное расширение общего жёлчного протока, дренаж кисты свободный. Заболевание проявилось острым панкреатитом. Лечение В связи с риском развития аденокарциномы или плоскоклеточного рака методом выбора является иссечение кисты [26]. Дренаж жёлчи восстанавливают с помощью холедохоеюностомии с наложением анастомоза с выключенной по Ру петлей кишки. Наложение анастомоза кисты с кишкой без её иссечения проще, но после операции часто развивается холангит, а в дальнейшем формируются стриктуры протоков и образуются камни. Сохраняется риск развития карциномы, возможно связанный с дисплазией и метаплазией эпителия [45]. Микрогамартома (комплексы фон Мейенберга) Обычно микрогамартомы не проявляются клинически и выявляются случайно или при аутопсии. Изредка они могут сочетаться с портальной гипертензией. Возможно сочетание микрогамартомы с медуллярными губчатыми почками, а также с поликистозом. Гистологически микрогамартома состоит из скопления жёлчных протоков, выстланных кубическим эпителием, в просвете которых часто содержится сгущённая жёлчь (рис. 30-14). Эти билиарные структуры окружены стромой, состоящей из зрелого коллагена. Обычно они локализуются внутри портальных трактов или поблизости от них. Гистологическая картина напоминает врождённый фиброз печени, но имеющий локализованный характер. Методы визуализации На артериограммах печени при множественных микрогамартомах артерии выглядят растянутыми, сосудистый рисунок в венозной фазе усилен. Карцинома как осложнение поликистозной болезни Опухоли могут развиваться при микрогамартомах, врождённом фиброзе печени, болезни Кароли [13], кисте общего жёлчного протока [26]. При непаразитарных кистах [31] и поликистозе печени карцинома развивается редко. Вероятность злокачественного перерождения повышается в участках, где эпителий контактирует с жёлчью. Одиночные непаразитарные кисты печени По мере появления новых методов визуализации частота выявления одиночных кист увеличивается. Вероятно, они представляют собой вариант поликистозной болезни печени. Стенка кист разделена на части, что позволяет предполагать их происхождение из поликистозного конгломерата. Фиброзная капсула содержит аберрантные жёлчные протоки и кровеносные сосуды. Содержимое кист может быть различным — от бесцветного до коричневого, с разрушенными элементами крови. Киста выглядит как гладкое блестящее объёмное образование серо-голубого цвета, расположенное обычно на нижней поверхности переднего сегмента правой доли. Давление в полости кисты низкое в отличие от эхинококковой кисты, в которой давление высокое. Клинические проявления отмечаются редко; они связаны с растяжением брюшной стенки или сдавлением близлежащих органов, а также жёлчных протоков (что приводит к эпизодам желтухи). Больного следует успокоить. Киста проявляется клинически при разрыве [1] или кровоизлиянии в её полость, что происходит Рис. 30-14. Микрогамартома печени. Скопления жёлчных канальцев выстланы кубическим эпителием и окружены зрелой фиброзной тканью. Окраска гематоксилином и эозином, х180 [43]. чрезвычайно редко. Иссечение кисты показано только при развитии осложнений. Другие виды кист Другие виды кист встречаются очень редко, имеют небольшие размеры и располагаются поверхностно. Их содержимое различно в зависимости от вызвавшей причины. К появлению жёлчных кист может приводить длительная внепеченочная билиарная обструкция любой этиологии. Печёночные кисты могут образовываться из желез, прилежащих к жёлчным протокам, особенно при портальной гипертензии [50]. Они могут вызывать обструктивную желтуху. Геморрагические кисты — это обыкновенные кисты, в полость которых произошло кровоизлияние. Они могут образовываться также после травм печени. Мелкие кистозные полости, содержащие кровь, отмечаются после пункционной биопсии печени. Кисты, содержащие лимфу, возникают при обструкции или врождённой дилатации лимфатических сосудов печени. Обычно они располагаются на поверхности печени. Билиарная цистаденома и цистаденокарцинома встречаются редко (см. главу 28). При дегенерации и размягчении метастазов опухолей могут развиваться злокачественные псевдокисты. Врождённые аномалии жёлчных путей Печень и жёлчные пути образуются из почкообразного выроста вентральной стенки первичной передней кишки, расположенного краниальнее желточного мешка. Из двух плотных клеточных ростков образуются правая и левая доли печени, а из удлинённого дивертикула — печёночные и общий жёлчный протоки. Жёлчный пузырь образуется из более мелкого клеточного скопления в этом же дивертикуле. Уже на ранних этапах внутриутробного развития жёлчные пути проходимы, но впоследствии пролиферирующий эпителий закрывает их просвет. Со временем происходит повторное открытие просвета, которое начинается одновременно в разных участках плотного зачатка жёлчного пузыря и постепенно распространяется на все жёлчные пути. К 5-й неделе образование пузырного, общего жёлчного и печёночных протоков завершается, и к 3-му месяцу внутриутробного периода печень плода начинает секретировать жёлчь. Большинство врождённых аномалий могут быть связаны с нарушением исходного отпочкования от первичной передней кишки или с нарушением повторного открытия просвета плотного жёлчного пузыря и жёлчного дивертикула (табл. 30-3). Таблица 30-3. Классификация врождённых аномалий жёлчных путей Аномалии выроста первичной передней кишки Отсутствие выроста Отсутствие жёлчных протоков Отсутствие жёлчного пузыря Дополнительные выросты или расщепление выроста Дополнительный жёлчный пузырь Двудольный жёлчный пузырь Дополнительные жёлчные протоки Миграция выроста влево (в норме вправо) Левостороннее расположение жёлчного пузыря Аномалии формирования просвета из плотного жёлчного выроста Нарушение формирования просвета жёлчных протоков Врождённая облитерация жёлчных протоков Врождённая облитерация пузырного протока Киста холедоха Нарушение формирования просвета жёлчного пузыря Рудиментарный жёлчный пузырь Дивертикул дна пузыря Серозный тип «фригийского колпака» Жёлчный пузырь в форме песочных часов Сохранение пузырно-печёночного протока Дивертикул тела или шейки жёлчного пузыря Сохранение внутрипеченочно расположенного жёлчного пузыря Аномалии закладки зачатка жёлчного пузыря Ретросерозный тип «фригийского колпака» Дополнительные складки брюшины Врождённые спайки Блуждающий жёлчный пузырь Аномалии печёночной и пузырной артерий Дополнительные артерии Аномальное расположение печёночной артерии относительно пузырного протока Эти врождённые аномалии обычно не имеют клинического значения. Иногда аномалии жёлчных путей вызывают застой жёлчи, воспаление и образование жёлчных камней [10]. Это имеет значение для рентгенологов и хирургов, оперирующих на жёлчных путях или выполняющих трансплантацию печени. Аномалии жёлчных путей и печени могут сочетаться с другими врождёнными аномалиями, в том числе с пороками сердца, полидактилией и поликистозом почек. Развитие аномалий жёлчных путей может быть связано с вирусными инфекциями у матери, например с краснухой. Отсутствие жёлчного пузыря [37] Различают два типа этой редкой врождённой аномалии. Аномалии типа I связаны с нарушением отхождения жёлчного пузыря и пузырного протока из печёночного дивертикула передней кишки. Эти аномалии часто сочетаются с другими аномалиями жёлчевыводящей системы. Аномалии типа II связаны с нарушением формирования просвета в плотном зачатке жёлчного пузыря. Обычно они сочетаются с атрезией внепеченочных жёлчных протоков. Жёлчный пузырь имеется, только в рудиментарном состоянии. Эти аномалии выявляются у младенцев с признаками врождённой атрезии жёлчных путей. В большинстве случаев у таких детей имеются и другие серьёзные врождённые аномалии. Взрослые обычно не имеют других аномалий. В некоторых случаях возможны боли в правом верхнем квадранте живота или желтуха. Невозможность выявить жёлчный пузырь при УЗИ иногда расценивают как заболевание жёлчного пузыря и направляют больного на операцию. Врачу следует помнить о возможности агенезии или эктопической локализации жёлчного пузыря. Важнейшее значение для установления диагноза имеет холангиография. Невыявление жёлчного пузыря во время операции не может служить доказательством его отсутствия. Жёлчный пузырь может располагаться внутри печени, скрываться выраженными спайками, атрофироваться вследствие холецистита. Следует провести интраоперационную холангиографию. Двойной жёлчный пузырь Двойной жёлчный пузырь встречается очень редко. При эмбриональном развитии в печёночном или общем жёлчном протоке часто образуются мелкие карманы. Иногда они сохраняются и образуют второй жёлчный пузырь, имеющий собственный пузырный проток (рис. 30-15), который может проходить непосредственно через ткань печени. Если карман образуется из пузырного протока, два жёлчных пузыря имеют общий У-образный пузырный проток. Двойной жёлчный пузырь можно выявить с помощью различных методов визуализации. В дополнительном органе часто развиваются патологические процессы. Двудольный жёлчный пузырь [27] — чрезвычайно редкая врождённая аномалия. В эмбриональном периоде происходит удвоение зачатка жёлчного пузыря, но исходное соединение сохраняется и образуются два отдельных самостоятельных пузыря с общим пузырным протоком. Аномалия не имеет клинического значения. Дополнительные жёлчные протоки Дополнительные жёлчные протоки встречаются редко. Дополнительный проток обычно относится к правым отделам печени и соединяется с общим печёночным протоком на отрезке между его началом и местом впадения пузырного протока (см. рис. 32-1, с). Однако он может соединяться с пузырным протоком, жёлчным пузырем или общим жёлчным протоком. Пузырно-печёночные протоки образуются вследствие сохранения существующего у плода соединения жёлчного пузыря с паренхимой печени при нарушении реканализации просвета правого и левого печёночных протоков [22]. Отток жёлчи обеспечивается пузырным протоком, впадающим непосредственно в сохранный печёночный или общий печёночный проток или в двенадцатиперстную кишку. Наличие дополнительных протоков необходимо учитывать при операциях на жёлчных путях и трансплантации печени, поскольку при случайной их перевязке или пересечении могут развиться стриктуры или фистулы. Левостороннее расположение жёлчного пузыря При этой редко встречающейся аномалии жёлчный пузырь располагается под левой долей печени слева от серповидной связки [30]. Он образуется, когда в эмбриональном периоде зачаток от печёночного дивертикула мигрирует не вправо, а влево. В то же время возможно нез
Комментариев нет:
Отправить комментарий